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TUhjnbcbe - 2023/2/14 22:59:00
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婴幼儿血管瘤是指由胚胎期间的血管组织增生而形成的,以血管内皮细胞异常增生为特点,发生在皮肤和软组织的良性肿瘤

患儿2个月,生后不久发现左大腿血管瘤,呈进行性增大。医院就诊被拒收后,来x院就诊,先以强的松3mg/kg/d,口服2周,无效并见进行性加重,血小板减少,本次入院血小板66*/L。

(原图过于恐怖,特换为卡通图片)

左下肢K-M综合症并瘤内出血

初步诊断:巨大血管瘤伴血小板减少综合征又称(K-M综合征)

血管瘤的常见种类

一、毛细血管瘤

毛细血管瘤

1、病理分类

(1)平面型(红斑痣、葡萄酒斑),是由真皮浅层丰富的成熟毛细血管组成;

(2)隆凸型(草莓状血管瘤),主要由真皮深层毛细血管血窦状扩张组成。

2、结构及分布

(1)由无数密集的毛细血管或完全由内皮细胞围成

(2)多数为错构瘤

(3)皮肤表面

3、临床表现

(1)红斑痣、葡萄酒斑:出生时即存在,平坦而不高出表皮,多数在面部;色泽从桔红(红斑痣)到深紫色(葡萄酒斑),加压可短暂退色,随即恢复;出生后不再发展,终生存在,绝大多数无症状。

(2)草莓状血管瘤:发病率很高,通常在出生后即发现,或在出生后数周内只有小的红斑点,以后逐渐增大,高出皮肤,鲜红或深红色,呈许多小叶,状似草莓;它大小不一,按压时大小和色泽无明显改变;通常在1~4岁间逐渐消退。

二、海绵状血管瘤

海绵状血管瘤

是由充满血液的静脉窦所形成,腔壁衬有内皮细胞层;

(1)由小静脉和脂肪组织组成

(2)多数生长在皮下组织内,少数在肌肉或者内脏

(3)皮肤表面正常或青紫色

肿瘤多生长在皮下组织内,有时侵入肌肉,多见于躯干、四肢和腮腺等部位;一般瘤体较大,有时有增长倾向,瘤上皮肤色泽可以正常或呈暗蓝色;触诊为柔软肿块,有如海绵或面团的感觉;有缓慢自行消退的可能。

三、混合型血管瘤

混合型血管瘤

皮层有毛细血管瘤,皮下层有海绵状血管瘤。

具有毛细血管瘤和海绵状血管瘤的特点,主要生长于面颈部

广泛的侵犯正常组织主要生长在面颈部,一般在出生后头6个月迅速增大,可达很大范围,具有极大的侵犯性,正常组织可受严重破坏;肿瘤形态不规则,呈蓝红色,易发生溃破、出血、感染、坏死和瘢痕形成;巨大者可致Kasabach-Merrit综合征。

四、蔓状血管瘤

是血管先天性畸形多发性小动静脉瘘引起。

(1)由较粗的迂曲静脉或动静脉瘘组成

(2)生长在皮下、肌肉或骨骼

多发于额颞部头皮下及肢端,可见一高起的肿物,皮肤潮红,皮下隐约可见迂回弯曲的血管的搏动和蠕动,听诊可闻得杂音,扪之有搏动并可摸到条索状扩张的血管,局部温度增高,一般不自行消退。

不同血管瘤图片类型

海绵状血管瘤

毛细血管增生为主,腮腺、乳房、躯干表现为皮下大小不一的均匀软块,挤压不易缩小,生后数月内可迅速增大,有自行消退趋势。

海绵状血管瘤

混合型血管瘤

草莓状血管瘤合并海绵状血管瘤

蔓状血管瘤

蔓状血管瘤

小儿血管瘤不同阶段的典型临床表现和超声表现

小儿血管瘤不同阶段的典型临床表现和超

血管瘤需要做哪些检查?

90%以上的患儿局部彩超即可了解瘤体的范围及血供情况,少数位于头皮、骶尾部、重要器官周围的瘤体,需要行MRI检查了解是否累及周围组织器官以及侵及的程度。

血管瘤的治疗方法及适应症有哪些?

血管瘤的风险等级及治疗方法

1.局部外用药物治疗

①β受体阻滞剂,如普萘洛尔软膏、噻吗洛尔乳膏等,用法及疗程:外涂于瘤体表面,每天2~4次,持续用药3~6个月或瘤体颜色完全消退,通常用药2~个月疗效最为明显。除个别报道有变态反应性接触性皮炎,还可能有发红、蜕皮等局部不良反应。

②5%咪喹莫特:隔日夜间睡前薄层外涂于瘤体表面,次日洗去,约疗程16周。常见皮肤反应:红斑、表皮剥落、结痂等,发生不良反应时需及时停药,等待皮肤恢复后方可继续用药。

由于该药物容易引起皮肤强烈的免疫反应,导致后期皮肤质地改变甚至瘢痕形成,故建议慎用,包括有外用β受体阻滞剂禁忌症的患儿。

2.口服药物治疗

①普萘洛尔:目前建议剂量为1.5~2mg/kg.d,Q12h使用本药物治疗时需要注意适应症。

用药前应对患儿进行全面的体格检查,包括心肌酶、血糖、肝肾功能、心电图、心脏彩超、甲状腺功能、胸片等,治疗起始剂量为1.0mg/kg,Q12h药后观察患儿有无肢端湿冷,精神萎靡、呼吸困难和明显烦躁等现象,如患儿能耐受,首次服药12h后继续给药,剂量仍为0.5mg/kg,如患儿仍然无明显异常,第2d增量至每天1.5mg/kg,分2次口服,并密切观察。

如果无异常反应,第3d增量至每天2.0mg/kg,分2次口服,后续治疗以此剂量维持。服药期间定期复诊,服药后的前3个月4周复诊,3个月后可6~8个月复诊一次。

每次复诊应复查生化、心脏彩超、心电图、心肌酶、血糖、胸片、血压等情况,在口服期间,如出现不良反应应及时停药。4岁以内均可用药,瘤体基本可消退,可考虑在1个月内逐渐减量至停药。

②糖皮质激素:口服泼尼松3~5mg/kg(总量不超过50mg),隔日早晨1次顿服,共服8周;第9周减量1/2;第10周,每次服药10mg;第11周,每次服药5mg;第12周停服,完成1个疗程。

如需继续治疗,可间隔4~6周重复同样疗程。该治疗可用于具有全身用药适应症而不适合于普萘洛尔治疗的病例,用药期间可能有身高、体重和血压等的暂时性影像,应密切监测。服药期间应停止疫苗接种,直至停药后6周以上。

3.手术治疗

在非手术治疗无法达到有效控制病情的情况下,不排除选择手术治疗,比如①影响视力发育;②呼吸道阻塞③外观畸形④出血⑤对非手术治疗无效的溃疡。

附:

血管瘤的风险等级及分级依据
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