做家:孙海林来历:《华夏医刊》
恶性淋巴瘤是赤子免疫系统最罕有的恶性肿瘤,原发于淋逢迎及结外淋巴机关,险些可侵及满身通盘脏器。淋巴瘤占童子期恶性肿瘤的10%一15%,其病发率仅次于白血病和神经系统的肿瘤,占童子期恶性肿瘤的第3位。按照肿瘤机关机关的特点,淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。童子淋巴瘤在肿瘤机关内部与成人淋巴瘤有显然的不同,临床体现缺少特点性,初诊时误诊率较高(34%~90%)。由于医学影象学的赶快希望,一些恶性淋巴瘤特点性影象学体现慢慢为众人所认同,但由于满身各部位都可产生淋巴瘤,不同部位淋巴瘤的影象学体现也各不雷同。为升高淋巴瘤的诊断水准,本文就童子淋巴瘤的影象学体现实行归纳。
1童子恶性淋巴瘤的病理特色
恶性淋巴瘤重要分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。童子霍奇金淋巴瘤重要产生于淋逢迎,其显着特色是肿瘤机关中含有R.S(Reed.Sternberg)细胞,同时伴随大批以T细胞为主的淋巴细胞、炎性细胞及纤维机关,并浮现不同水准的纤维化和强硬。机关上分为4个亚型:淋巴细胞为主型、结节强硬型、混杂细胞型和淋巴细胞消减型。此中,结节强硬型最罕有,占童子HL病人中的60%,而淋巴细胞消减型最罕有。淋巴细胞为主型预后最佳,其次为结节强硬型,淋巴细胞消减型预后最差。NHL机关内不含有R.S肿瘤细胞,其病理分型更多。童子期最罕有的病理表率包罗:Burkitt淋巴瘤、Burkitt样淋巴瘤、大B细胞淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、间变型大细胞淋巴瘤和其余外周型T细胞淋巴瘤。NHL比HL病发率高,恶性度更高,预后更差。只管霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤在病理形状、分型、病变散布、好发部位及临床进程等有诸多不同,但在影象学上并不能分辨出此两种淋巴瘤。
2不同病发部位淋巴瘤的临床及影象特色
2.1颈部淋巴瘤童子颈部恶性肿瘤较良性肿瘤常见,而恶性肿瘤中,淋巴瘤约占50%一60%,而横纹肌赘瘤约占10%~5%.10岁下列的童子常产生NHL,10岁以上的童子高产生HL.临床体现为无痛性颈部淋逢迎肿大,可伴随发烧,肝脾肿大及满身淋逢迎肿大。HL高产生于淋逢迎,体现为高发圆形或椭圆形结节状软机关肿块,呈散在散布,界线通晓,或可合并成不法则分叶状团块状软机关肿块影,界线通晓或朦胧。初期淋逢迎较小时可有运动性,淋逢迎增大后运动性差,有粘连、僵硬不动。CT平扫时肿块密度与附近肌肉机关密度相近,增加后轻度加强,较大的肿块看来中心坏死不加强区。NHL常在初期就伴随淋逢迎外机关器官的侵害,童子颈部淋巴瘤结外侵害部位多为腮腺、甲状腺、鼻咽部、口咽侧壁和咽旁空隙,重要以局灶性病变常见,平扫CT体现为平匀软机关密度肿块,界线对照显然,呈分叶状,常与界限腭扁桃体、咽后淋逢迎及颈动脉鞘内淋逢迎合并而成。增加后肿块呈平匀轻度加强。
2.2胸部淋巴瘤胸部是童子淋巴瘤较罕有累及的部位,最常受累的是纵隔淋逢迎,其次尚有胸腺、肋膜、心包、胸壁和肺本质。实践上,童子淋巴瘤大概占纵隔肿块中的70%,此中HL比NHL更常见。胸部淋巴瘤正常起病躲避,初期常无病症,唯一淋逢迎受累,中、l结期浮现发烧、血虚、羸弱及肝脾肿大等满身病症。若纵隔肿大淋逢迎欺压气管、食管、上腔静脉,则浮现响应病症,如咳嗽、吞咽艰巨及上腔静脉障碍归纳征等。
2.2.1淋逢迎肿大HL病人大概70%初期体现为胸内侵害,此中95%病人看来前中纵隔淋逢迎受侵。胸腺的浸湿体现为布满性,常与肿大的淋逢迎合并。HL常为血管前、气管旁淋逢迎肿大,且经常多组淋逢迎同时肿大,淋逢迎增大常以附近延伸的方法慢慢扩充,同时伴随锁骨上、颈部及腋下淋逢迎肿大。仅在晚期浮现结外器官侵及。而NHL患者中,增大的淋逢迎散布缺少规律性,可单组淋逢迎受累,其部位也许是错的称的肺门淋逢迎肿大、后纵隔、心膈角或膈上区。同时NHL呈非持续性或腾跃性延伸扩充,常有多个不关联组的淋逢迎同时增大,即所谓“跳站”形势。初期就有结外器官受累。在cT上,肿大的淋逢迎常为软机关密度,增加后轻度加强,较大的淋逢迎中心看来坏死区,增加后无加强。肿大的淋逢迎对附近的大血管如肺动脉、自动脉及上腔静脉有包绕及浸湿形势。淋逢迎钙化常在放疗和化疗以后,医治前的淋巴瘤少许钙化。医治后淋巴瘤中心的坏死及囊变地域增大、增加。而囊变的淋巴瘤在医治前罕有。
2.2.2肋膜、胸壁及心包受累好发于HL,淋巴瘤侵害肋膜可浮现肋膜不法则增厚,胸腔积液,积液多为小量或中等量积液,常为淋巴管、静脉或胸导管障碍而至。胸壁受累常体现为软机关肿块及骨质摧残,好发于前胸壁,多为纵隔病变的直接延伸,与纵隔病变邻接,呈软机关密度,轻度加强,正常无低密度坏死区。临床上,皮肤呈质量较硬的赤色,肿胀,有压痛,但无发烧感。HL病人浮现肋膜及胸壁受累时,险些均伴随纵隔淋逢迎病变。骨质摧残可为溶骨性,看来骨质强硬,但多无骨膜反映。淋巴瘤侵害心包时还看来心包膜不法则增厚及心包积液。
2.2.3肺本质受累淋巴瘤的肺本质受累常见于HL,多为继发性病变,由纵隔及肺门淋逢迎病变的直接延伸扩充,或是经由淋巴道或血行传达。肺内体现多种各类,可于是大片肺实变影、高发小叶结节状影或是肺间质受累如小叶隔断增厚等。
2.3腹部淋巴瘤赤子腹部淋巴瘤绝大普遍为NHL.NHL病发岑岭在4—7岁,HD更常见于学龄童子及青少年。NHL重要累及腹膜后和肠系膜淋逢迎,也也许累及胃肠道、肝、脾、肾等本质脏器。常浮现腹部肿块、腹痛及受累脏器所引发的病症。偶尔淋巴瘤引发的急腹症近似急性阑尾炎。NHL满身病症重,希望较快,发烧、冷汗、血虚、乏力常见。HD常以浅表淋逢迎无痛性肿大就医,颈部及锁骨上淋逢迎是罕有的好发部位。满身病症轻,希望慢慢。
2.3.1腹膜后及肠系膜淋巴瘤重要体现为腹膜后及肠系膜根部肿块影,肿块可顺着腹部大血管走行,也可体现为脊柱双侧对称的合并性肿块影,直径经常大于4cm,呈圆形或椭圆形,偶尔呈分叶状,界线通晓,普遍密度平匀为软机关密度。肿块增加后轻度至中度加强,普遍为平匀加强,或伴随不平匀加强区。肿块可包绕、推移附近自动脉,横跨脊柱延伸到对侧。肿块在脊柱前浸湿使自动脉吹捧,构成“自动脉飘荡征”.增大合并的肠系膜淋逢迎可包绕肠系膜上动静脉及其系膜脂肪构成“三明治征”.同时推挤附近肠管,使附近肠管伸长、歪曲,正常不引发肠壅塞。肿块推挤及包绕附近肾脏及输尿管,可构成输尿管壅塞。需求注重的是原发于胃肠道淋巴瘤可致使肠系膜淋逢迎及腹膜后淋逢迎增大。
2.3.2胃肠道淋巴瘤胃肠道淋巴瘤是赤子消化道最罕有的恶性肿瘤。绝大普遍为B细胞来历的非霍奇金淋巴瘤(NHL)。在全面消化道中,淋巴瘤最佳发于远端回肠,其次是盲肠、阑尾及升结肠。累及胃及十二指肠者罕有。童子期,小肠淋巴瘤占小肠原发性恶性肿瘤的首位。在CT反省中重要分为三型:①肠壁增厚型:体现为受累肠管的肠壁增厚,呈平匀或不平匀增厚,厚度约10—37mm,为多节段病变,看来结节状改观,呈软机关密度,增加后轻度加强,平匀或不平匀加强。肠管可轻度狭隘,但没有肠壅塞浮现,受累肠管有确定的扩充度和柔弱度。这与淋巴瘤很少引发纤维结缔机关增生关联。②动脉瘤样扩充型:体现为受累肠管显然扩充,扩充肠管由于肠壁增厚且肠道内有口服造影剂,坊镳“动脉瘤样扩充”.重要由于肿瘤浸湿肠壁,引发壁内自立神经丛摧残,致使肌张力下落,浮现肠管扩充。偶尔看来肠腔内广大的气一液平面,此为小肠淋巴瘤特点性体现。③肠腔内肿块型:体现为优异于肠腔内的肿块影,相邻肠管肠壁增厚,肿块也许使肠管轻度狭隘,易引发肠套叠、肠壅塞。胃肠道淋巴瘤除胃肠道管壁增厚、管腔扩充外,每每有肠系膜一淋逢迎增大,以至看来腹膜后淋逢迎肿大,由于胃肠道淋巴引流至肠系膜淋逢迎,再引流至腹膜后淋逢迎。是以,原发于胃肠道的淋巴瘤可致使肠系膜淋逢迎和腹膜后淋逢迎增大。
2.3.3脾淋巴瘤脾淋巴瘤在HL中,脾脏受累占35%,而在NHL中,脾脏受累仅占15%.脾淋巴瘤多体现为布满性脾脏增大,也也许体现为单发或高发的局灶性病变。偶尔受累及的脾脏并不体现为增大。偶尔看来脾门处淋逢迎增大。CT上体现为脾布满性增大,密度稍低,或是单发或高发局灶性无增加的低密度病灶。
2.3.4肝淋巴瘤原发于肝脏的淋巴瘤很罕有,正常均为继发性病变,常继发于NHL,约有14%NHL病例浮现肝脏受累。最罕有的受累体现为布满性。罕有的是肝内结节性病灶。与脾脏淋巴瘤受累不同,肝脏增大长短奇异性体现,大概有50%的肝布满性增大并没有淋巴瘤机关的浸湿。而平常巨细的肝脏内也许有遍及的淋巴瘤浸湿。CT体现与脾脏受累彷佛。
2.3.5肾脏淋巴瘤肾脏淋巴瘤绝大普遍是继发性病变,惟有3%的肾脏淋巴瘤是原发的。肾脏受累偶尔是NHL的晚期体现。童子中,Burkitt淋巴瘤经常简易累及肾脏,有三种受累方法:双侧高发局灶结节状受累(60%~70%)、单发肿块型(10%一20%)、肾脏布满性浸湿(5%~10%)。肾脏受累普遍是经由血行播散,少量由界限肿大淋逢迎直接浸湿。CT上受侵害的病灶与肾本质比拟均为低密度,轻度加强,在较大的病灶内看来坏死及出血区(图1~6)。
2.4性腺淋巴瘤赤子淋巴瘤侵及性腺较罕有,重要为遍及播散的NHL也许累及睾丸及卵巢。卵巢淋巴瘤每每体现为来历于后腹膜的肿块包埋子宫及附件,CT上呈低密度实性肿块侵及子宫,推挤盆腔脏器。睾丸淋巴瘤体现为睾丸布满性增大及腹膜后淋逢迎增大。
2.5骨淋巴瘤淋巴瘤看来侵害骨髓和骨皮质,童子期,骨髓受累更罕有于NHL,而HD累及骨髓较罕有。平常平片和CT对骨髓侵害均不敏锐,而MRI对骨髓淋巴瘤觉察却较明确。骨髓受累在T1加权像上为低记号,在T2加权像上为高记号。HD骨骼受累每每是直接延伸,胸骨和胸椎是最罕有病发地方。与NHL不同的是HD的骨骼浸湿每每体现为骨强硬型或骨强硬型中混有溶骨性。原发性骨皮质淋巴瘤险些均为NHL,而溶骨型占75%.原发性骨淋巴瘤最常产生于手脚骨,股主干骺端、肱骨、胫骨。而继发性病灵活常产生在脊柱椎体上。
3童子恶性淋巴瘤的鉴识诊断
整体来讲,童子恶性淋巴瘤并无奇异性影象学特点,因其累及部位及浸湿方法的不同而有多种影象体现。但连系临床病症及体征,并从盛行病学特点、病发年齿、病发部位、病程长短、病灶巨细、病灶形状及并发症长实行剖析,可大抵做出定性诊断。由于疾病的预后及医治设施的不同,HD和NHL的鉴识也特别要害。
3.1HD和NHL的鉴识童子NHL与HD有很多不同之处:①病发率不同:NHL明,显高于HD,两者之比约为5:1.②病发年齿不同,NHL病发年齿约为4—7岁,而HD病发年齿较大,多在学龄童子。(萤病发部位不同:HD正常仅侵害淋逢迎,结外机关很少受累,至多见的是浅表的颈部淋逢迎(60%~80%),其次为锁骨上淋逢迎,较少侵害结外其余器官机关。而NHL多累及结外机关,占其首发病症的1/3左右,在胸部多侵害前中纵隔淋逢迎和在腹部多侵害腹膜后及肠系膜淋逢迎,病变领域遍及,胸部可累及胸腺、肋膜、胸壁和肺机关;腹部累及胃肠管、肾脏,以至肝、脾及胰腺等多种机关器官。(蓟病灶形状不同:HD的肿大淋逢迎正常呈圆形或椭圆形,直径均小于“.3cm;NHL病变淋逢迎多合并成团,构成份叶状的大肿块,直径常大于4cm.⑤并发症不同:HD很罕有继发性病变或转变,胸内病变可直接延伸至胸壁及胸椎。而NHL经常有结外本质机关的继发性病变,浮现多中心病发的情形。⑥预后不同:NHL产生坏死囊变病例相对较多,恶性水准较高,预后较差。HD预表态对较好。两者在CT-,上均体现为平匀软机关密度,较大的NHL肿块内偶尔看来小的坏死囊变区,医治前淋巴瘤钙化罕有,医治后可浮现坏死、囊变及钙化。增加后淋巴瘤正常为轻度加强。
3.2与其余病变的鉴识按照其病发年齿及部位的不同,淋巴瘤的鉴识诊断也各不雷同。
淋巴瘤的颈部病变经常需求与熏染性淋逢迎炎及淋逢迎核相鉴识。影象学上很难鉴识,需求连系临床,淋巴瘤经常为无痛性淋逢迎肿大,而熏染性病变常有发烧及红肿、热、痛等病症。结核熏染临床上浮现低热、冷汗及PPD实验呈阳性反映,淋逢迎核常有雀斑状钙化,增加后淋逢迎核可浮现环形加强,中心为干酪性坏死不加强。而淋巴瘤正常为平匀轻度加强,假使浮现不平匀加强也体现为平匀与不平匀加强混杂存在,没有环形加强的特色。而终究确诊需求活检。但文件报导,活检漏诊率为5%~10%,1次活检阴性,不能简易清除淋巴瘤诊断,需行屡屡多部位活检,同时最佳高手术切取全面肿大淋逢迎实行活检,穿刺抽吸也许低落诊断的明确率。
胸部淋巴瘤每每产生于前中纵隔内,是以,应与胸腺瘤、畸胎瘤、原发归纳征及结节病实行鉴识。胸腺瘤及结节病在童子期较罕有,而畸胎瘤和肺门淋逢迎核更罕有于童子,是以,与后两种病变的鉴识更为要害。畸胎瘤病变内正常均有脂肪、液体、软机关、钙化或骨、机关等特点性的混杂成份,正常鉴识不难。肺门淋逢迎核多为单侧病发,结核性淋逢迎肿大内看来钙化,其巨细常小于4cm,而淋巴瘤肿块较大。况且结核病正常均看来肺内病变。
腹部淋巴瘤由于侵害部位不同,可有不同的影象体现。是以,不同部位淋巴瘤须与不同疾病实行鉴识,胃肠道淋巴瘤需与童子期好发的小肠Crons病、肠结核、熏染性单核细胞增加症实行鉴识。小肠CronS病又称为节段性肠炎,病变肠管为连续性,受累肠管肠壁增厚但正常小于4mm,受累肠管每每狭隘、僵硬,可浮现肠瘘及肠粘连、肠壅塞。而淋巴瘤的肠壁增厚正常大于5mm,肠管正常呈轻度扩充或中度扩充,体现为”动脉瘤样扩充“,很少浮现肠狭隘和肠壅塞。肠结核好发于回肠远段及回盲部与肠道淋巴瘤好发部位雷同。但不论浸湿型仍旧增殖型肠结核均易构成肠狭隘。肠道造影反省浮现”腾跃征“.附近肠系膜肿大的淋逢迎可浮现钙化。熏染性单核细胞增加症可有发烧、浅表淋逢迎肿大,肝脾大及皮疹,血清学反省及血涂片可实行鉴识。腹膜后淋巴瘤需与腹膜后神经母细胞瘤实行鉴识,两种肿块影均也许包绕、推移腹部大血管,且可侵害附近椎体。但神经母细胞瘤更常见钙化及坏死、囊变。尿中儿茶酚胺代谢物反省有助于鉴识。原发于肝、脾、肾等本质脏器和骨骼的淋巴瘤较罕有,正常均为继发性改观。其影象学上的体现无奇异性,但连系病史和临床体现并注重探求原病发灶有助于诊断。
总之,童子淋巴瘤只管病理分型繁杂,累及领域遍及,影象体现多种各类,但依然有规律可循。把握其好发年齿、病发部位及影象体现对其定性诊断特别要害。但终究还需求病理确诊。
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