（本文内容来自中国医师协会放射肿瘤治疗医师分会年学术年会笔记）
◆概述
★每年发病率为0.5/10万到2.6/10万约占，所有头颈部恶性肿瘤的3%
★从发病部位来看，上颌窦癌最为常见，其次为鼻腔癌和筛窦癌，额窦癌与蝶窦癌少见。鼻腔、鼻窦恶性肿瘤除早期外，两者常合并出现，多数患者在就诊时肿瘤已从原发部位向邻近组织广泛扩散，难辨原发部位
★发生于鼻腔副鼻窦的恶性肿瘤病理类型较多，对于恶性黑色素瘤、淋巴瘤及肉瘤参考相应指南
◆上颌窦恶性肿瘤
临床分期及评估
可手术病例
★cT1-2N0M0→手术切除
→切缘阴性，随访观察；腺样囊性癌，有上行侵犯或神经侵犯，术后放疗
↘切缘阳性或不足及周围神经或脉管侵犯，术后考虑放疗或同步放化疗
★cT3-4aN0M0→手术切除
→术后辅助放疗，或同步放化疗。放疗靶区包括瘤床+颈部淋巴引流区
★cT1-4aN+M0→手术+颈清扫
→术后辅助放疗，或同步放化疗。放疗靶区包括瘤床+颈部淋巴引流区
无手术指征或不能耐受手术病例
★cT4b任何NM0→诱导化疗+同步放化疗→治疗后评估
→病变进展，结合病情考虑挽救性手术
↘治疗有效：颈部淋巴结阳性根据患者/医生意愿，结合淋巴结退缩程度选择观察或颈部淋巴结清扫
不能耐受手术→放疗或药物综合治疗
◆鼻腔筛窦恶性肿瘤
临床分期及评估
★cT1-2N0M0
※手术切除
→I期切缘阴性，无不良预后因素可随访观察
↘II期和I期存在切缘不足及周围神经或脉管侵犯，术后考虑放疗或同步放化疗
※根治性放疗
★cT3-4aN0M0/cT1-4aN+M0
※手术+颈清扫→术后辅助放疗，或同步放化疗。放疗靶区包括瘤床+颈部淋巴引流区
※诱导化疗+同步放化疗→如果病变进展：结合病情考虑挽救性手术
★cT4b任何NM0
※诱导化疗+同步放化疗→如果病变进展：结合病情考虑挽救性手术
※姑息手术→放化疗结合治疗
★注释
手术治疗是绝大多数无远处转移鼻腔副鼻窦癌患者的首选治疗方法。术前需对患者进行全面的评估，开展多学科讨论，根据病理类型、分期以及术后病理等制定合理的手术切除方案，选择合理的手术方式，规划完善的术后重建及辅助治疗计划，以期尽可能的完整切除肿瘤，并保留器官的外形和功能，达到最大限度延长患者生存并改善其生活质量的目的。
鼻腔筛窦与上颌窦T分期标准不一致，治疗原则作相应区分，原则如下:
①对于T1-2N0患者，先手术切除，病理切缘阴性但存在其他不良因素者（如神经或脉管侵犯等），考虑术后放疗或联合系统治疗；切缘阳性者，建议再次切除，再次切除后阴性者考虑术后单纯放疗，若仍为阳性，则推荐术后单纯放疗或考虑联合系统性治疗。
②对于T1-2N0腺样囊性癌患者，先手术切除再行术后放疗，或考虑术后观察（切缘阴性、无神经侵犯）。
③对于T3-4N0患者，应尽可能完整切除肿瘤，术后病理存在不良因素者（切缘阳性、淋巴结包膜外侵犯），建议术后放疗，或考虑联合系统性治疗；无不良因素者推荐术后放疗。
④对于T1-4N1-3患者，建议行手术切除+颈部淋巴结清扫术，术后辅助治疗原则同T3-4aN0。
⑤对于T4b，N0-3患者，手术切除作用有限，仅作为根治性放疗（放化疗）失败者的挽救性治疗手段。
⑥对于无远处转移的局部区域性复发，并且既往未接受过放疗患者，如果病灶可切除，则建议行外科手术，术后病理存在淋巴结包膜外侵犯、阳性切缘等不良因素者需行放疗联合系统性治疗；存在其他不良因素者（近切缘、pT3-4、pN2-3、神经侵犯、血管侵犯、淋巴管侵犯）需行放疗，或考虑联合系统性治疗；对于无法切除患者，则以放疗或系统性治疗为主。
术前新辅助放化疗：相关鼻腔、副鼻窦癌术前新辅助放化疗的文献研究较少，目前研究提示减少肿瘤负荷，降低术中肿瘤种植风险，提高切除率，未提示生存获益，对于切除困难的局部晚期有手术指征的鼻腔、副鼻窦癌可以选择有计划的术前新辅助放化疗。
◆GTV勾画建议
靶区/定义和描述
★GTVp
影像或者体格检查所见大体肿瘤，包括不全切除后残留病灶
★GTVn
①淋巴结短径直径≥10mm（颈内静脉二腹肌下淋巴结11mm）
②短径不足10mm出现中心坏死或环形强化
③PETCT提示代谢显著升高的＜10mm的淋巴结
④同一高危区域内3个及3个以上淋巴结，最大横断面最大径≥8mm
⑤临床高度怀疑转移但未达诊断标准的小淋巴结
★PTV
考虑鼻腔副鼻窦肿瘤沿黏膜浸润范围与影像学所见不完全一致，建议：GTVp+5mm形成PTVp；GTVn+5mm形成PTVn
★注释
鼻腔、副鼻窦解剖部位特殊，鼻腔肿瘤可较早发现但手术切除影响功能与美容；副鼻窦肿瘤不易早期发现，邻近眼球、视神经、脑干等重要组织器官，手术切除困难并影响功能和美容。放射治疗具有非常重要的作用和地位，特别是精确放疗技术的发展，实现了靶区（病变区）内照射剂量最大，靶区周围正常组织受量最小，靶区内剂量分布最均匀，危及器官定义准确，在器官功能保留及美容方面具有更好的优势。对于上颌窦或副鼻窦/筛窦肿瘤，IMRT优于三维适形放疗，推荐IMRT以减少危及器官的受量。放疗医师准确地勾画GTV，结合肿瘤病理、分期及病灶与周围组织毗邻关系合理地确定CTV是重要一环。
根治性放疗大体肿瘤靶体积(GTV)：包括原发肿瘤（GTVp）及转移淋巴结（GTVn）。GTVp为可见的鼻腔副鼻窦病灶及其侵犯，应综合临床检查、纤维鼻镜和影像学结果确定。GTVn为可见的转移淋巴结，指CT和(或)MR显示的短径≥10mm的颈部淋巴结，或局部区域内多个淋巴结肿大短径大于8mm或PET/CT显示SUV高代谢（炎性淋巴结除外），或者虽低于上述标准，但淋巴结有明显坏死、环形强化、强化程度与原发灶相仿，也作为GTVn（2B类证据）。
勾画GTV推荐利用CT、MRI图像融合技术，放射诊断医生协助。
术后患者或诱导化疗后患者，勾画靶区需结合治疗前影像，行计划性新辅助化疗后肿瘤缩小明显者，以化疗前的影像勾画GTVp；GTVn包膜无受侵者，按化疗后的影像勾画；包膜受侵者，按化疗后的影像勾画，同时还应包括外侵区域。
◆CTVp勾画建议
靶区/定义和描述
★CTVp1
非R0手术患者勾画CTVp1，术中标记的高危瘤床区域或在原瘤床基础上外扩至少10mm。
★CTVp2
※鼻腔癌
①病变局限于一侧鼻腔时，CTV2包括双侧鼻腔、筛窦和同侧上颌窦
②病变侵犯翼板、翼内肌、鼻腔后1/3或鼻咽时，CTV2应包括鼻咽腔
③眼眶受侵，单一骨板受侵时，照射野外界应在患者角膜缘处，多壁受侵或侵入框内，CTV2应包括整个眼眶
④病变侵犯双侧鼻腔、筛窦、上颌窦、蝶窦、额窦、口腔、颞下窝或颅内多部位时，可结合CTV1层面和周围孔隙分布进行修改。
※上颌窦癌
CTV2包括大体肿瘤扩散的镜下高风险肿瘤区域
上界：若筛板未受累应包括在内，如果受累，包括肿瘤外10mm范围
下界：上颌骨与硬腭的下界
侧界：到鼻中隔
后界：包括翼腭窝和颞下窝，注意覆盖咀嚼肌间隙和眶下裂
※筛窦癌
CTV2包括大体肿瘤扩散的镜下高风险肿瘤区域
上界：若筛板未受累应包括在内，如果受累，包括肿瘤外10mm范围
下界：下鼻甲，如果靶区边界外放超过肿瘤外10mm，可以不包括硬腭
侧界：鼻腔、筛窦和同侧上颌窦，如果眼直肌受累，应包括在内
后界：包括蝶窦，如果肿瘤侵及鼻咽或有颈部淋巴结转移，应包括咽后淋巴结
★PTV
CTV外扩3mm
★注释
CTV包括原发灶周围的亚临床病灶和肿瘤可能侵犯的范围，鼻腔副鼻窦因其解剖特点肿瘤极易侵及邻近结构，就诊时病变往往为多结构侵犯，同时窦腔内孔隙狭小，临床镜检不能确定粘膜浸润范围，特别是术后患者，判断术后切缘儿是否干净具有一定难度，因此CTV范围不宜过小，建议包括邻近结构，至少包括原发灶外1cm区域；但窦腔周围骨性结构未受累的修回。
鼻腔、副鼻窦肿瘤组织学分型多样，不同的组织学分型生物学行为各异，嗅母细胞瘤分化差，颈部淋巴结转移率高，腺样囊性癌侵袭性强，有较高的神经侵犯性，目前治疗规范和指南多参考头颈部鳞癌制定，在临床治疗中应结合患者的组织学类型，区别对待。腺样囊性癌放射治疗的靶区范围要特别强调包括病变部位所支配神经的走形通道，即“受累及神经的寻根溯源靶区勾画”。
◆CTVn勾画建议
靶区/定义和描述
★CTVn
淋巴引流区分为高危区（CTVn1）和中低危区（CTVn2）
※淋巴结阳性时，同侧淋巴引流区包括在内，外放1个淋巴引流区作为高危区，如果II区有阳性淋巴结，同侧II、III、Va、Ib区作为CTVn1，同侧IV区勾画CTVn2，剂量适当降低
※淋巴结阴性时，有高危因素的同侧淋巴引流区II、III、Va、Ib区勾画CTV2按照低危区处理
★PTV
CTV外扩3mm
★注释
高危因素包括T3、T4的晚期患者；组织分化差的鼻腔、副鼻窦癌；有齿龈粘膜，硬腭黏膜，鼻咽黏膜受侵时。。
病变侵及鼻咽或鼻腔后1/3时，包括咽后淋巴结。
面部皮肤受侵时，包括耳前淋巴结（Xa）、腮腺淋巴结(VIII)和颊淋巴结(IX)。
病变侵犯中线或超过，包括双侧颈部淋巴引流区。
★注释
根治性放疗：原发肿瘤及转移淋巴结66-70Gy（2-2.2Gy/f），中高危临床靶区包括原发灶毗邻解剖结构和高危淋巴引流区59.4-66Gy（1.8-2Gy/f），中低为淋巴引流区46-54Gy（1.63-2Gy/f）。
术后放疗：残留病灶66-70Gy（2-2.2Gy/f），手术切除达不到R0患者瘤床区66Gy(2-2.2Gy/f)，其他同根治性放疗，术后放疗建议在术后4-6周进行。
建议采用影像引导保证日常放疗的准确完成。如果出现解剖结构改变（包括肿瘤迅速缩小、气腔变化或明显的体重减轻），则可能需要重新定位勾画靶区定制计划。
◆诱导化疗方案
★鳞癌
※TPF
多西他赛，75mg/m2，第1天
顺铂，75mg/m2，第1天
5-Fu，mg/m2，第1-5天
21天为一周期，2-3周期
※DF
顺铂，mg/m2，第1天
5-Fu，（怀疑此处少个0，应该是0）mg/m2，第1-4天
21天为一周期，2-3周期
★特定筛窦/上颌窦癌(小细胞，SNEC，高级嗅母神经细胞瘤，具有神经内分泌特征的SNUC)
※EP
顺铂，33mg/m2，第1-3天
（或卡铂，AUC5第1天）
依托泊苷，mg/m2，第1-3天
21天为一周期，2-3周期
◆同期放化疗方案
★鳞癌
※顺铂，mg/m2，每3周1次
※奈达铂，mg/m2，每3周1次
★特定筛窦/上颌窦癌(小细胞，SNEC，高级嗅母神经细胞瘤，具有神经内分泌特征的SNUC)
※EP
顺铂，33mg/m2，第1-3天
（或卡铂，AUC5第1天）
依托泊苷，mg/m2，第1-3天
21天为一周期，2-3周期
★注释
由于鼻腔和副鼻窦肿瘤的发病率比较低，最主要的病理类型由鳞癌（SNSCC）和肠型腺癌（ITAC）构成，很少有专门针对这部分患者的临床经验。因此，化学治疗的方案选择通常是通过参考头颈部鳞癌来制定的。化疗的主要方式为诱导化疗和同步放化疗。在各种诱导化疗方案中通常是应用多西他赛，顺铂或5-氟尿嘧啶的方案。诱导化疗后，同步放化疗的方案多采用每周一次或每三周一次的顺铂或奈达铂。对于EGFR过度表达的患者，诱导化疗联合西妥昔单抗或尼妥珠单抗可以取得较高的有效率。
特定筛窦/上颌窦癌(小细胞，SNEC，高级嗅母神经细胞瘤，具有神经内分泌特征的SNUC)依托泊苷联合顺铂或卡铂是常用方案，环磷酰胺、阿霉素、长春新碱联合也是一种选择(2B)。
感谢您能看到这里，我是一名肿瘤科医生，主要负责中枢神经系统肿瘤（如脑胶质瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤、颅内生殖细胞肿瘤、脑膜瘤、垂体瘤、听神经瘤、脊髓肿瘤)；头颈部肿瘤(如鼻咽癌、口咽癌、喉癌、下咽癌、口腔癌、腮腺癌、副鼻窦恶性肿瘤、甲状腺癌等）；泌尿系肿瘤(如膀胱癌、输尿管癌、肾盂癌、肾癌、前列腺癌)等的放疗（包括射波刀治疗）、化疗、免疫治疗、靶向治疗、内分泌治疗及非手术综合治疗。如果对于相关疾病的诊断和治疗有咨询需求，欢迎大家在如下平台与我交流。
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