今天我们来看看涎腺组织的淋巴瘤：
一、临床特征
涎腺淋巴瘤占涎腺恶性肿瘤的2%-5%，其中腮腺原发最多见，约占70%，颌下腺次之，约15-25%，起源舌下腺及小涎腺者不到10%。大多数患者50岁以上，女性略多。患者常表现为无痛性增大肿块，偶尔伴随面部神经麻痹或颈部淋巴结肿大，伴有潜在性干燥综合征、淋巴上皮性涎腺炎和风湿性关节炎等疾病很常见。
二、病理特点
起自涎腺部位的淋巴瘤几乎不是MALT型结外边缘区淋巴瘤，就是DLBCL，二者发生比例差不多。源于涎腺实质淋巴瘤以MALToma最为常见，特别是干燥综合征患者发生淋巴瘤大多数是MALToma，女性较为多见，与干燥综合征也是女性居多一致。MALToma常出现于伴有淋巴上皮病变的淋巴上皮性涎腺炎背景中，不过与淋巴上皮性涎腺炎不同的是，MALToma的淋巴上皮病变腺体周围可见环状围绕的大单核样B细胞，胞浆丰富透明，可成片分布；涎腺实质破坏、变形或消失（下图）；也可见到反应性淋巴滤泡及浆细胞，有时可聚集成大的巢团。其他涎腺MALToma的淋巴上皮病变不像腮腺那样显著，不过组织学形态相似。
涎腺区域也可出现FL，但通常累及临近的淋巴结而不是涎腺实质，病理特征与结内FL相同。DLBCL中至少一部分是潜在的MALToma或FL发生大细胞转化所致。其他罕见的BL、PTCL,NOS、ALCL、NK/T-NL等类型也偶见报道。
三、分期、治疗和预后
多数涎腺淋巴瘤患者呈局部病变，MALToma可播散至涎腺外如淋巴结和其他MALT部位。少许病例可转化为DLBCL，临床也随之呈侵袭性表现。
四、鉴别诊断
MALToma和淋巴上皮性涎腺炎：淋巴上皮性涎腺炎中的良性淋巴上皮病变内可出现单核样B细胞，甚至散在出现在病变外，但通常不会形成条带状环绕腺体全周。淋巴上皮病变外大量单核样B细胞增生，以及过多的腺体破坏更支持淋巴瘤，淋巴细胞或浆细胞中克隆性免疫球蛋白支持淋巴瘤，但分子遗传学检测对二者鉴别帮助不大，因为约一半以上的淋巴上皮性涎腺炎存在克隆性B细胞。
HIV相关囊性淋巴组织增生累及淋巴结常为双侧，典型病变可见多个扩张导管，周围淋巴滤泡旺炽性增生，环绕稀薄的套区。尽管导管上皮外可见大量淋巴细胞，但淋巴上皮病变通常不明显。
鉴别诊断还包括慢性硬化性涎腺炎（Kuttner’stumor），但通常累及颌下腺，可出现明显的滤泡性增生及密集的淋巴细胞浆细胞浸润，散在嗜酸性粒细胞，但淋巴上皮病变不明显。伴有明显的硬化，初始呈带状，随着时间延长最终可替代整个涎腺实质。IgG4阳性浆细胞增多，目前慢性硬化性涎腺炎归入IgG4相关性疾病。
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