一、临床特征
原发乳腺淋巴瘤指的是淋巴瘤局限于一侧或双侧乳腺，伴有或不伴有同侧腋窝淋巴结受累，但没有其他部位受累证据，以前也没有淋巴瘤病史的患者。淋巴瘤细胞可出现在乳腺临近组织中。总体来讲，乳腺属于淋巴瘤的罕见发生部位，可能与正常乳腺淋巴组织稀疏有关，淋巴瘤最多占原发乳腺恶性肿瘤的0.5%。多见于中-老年女性，年轻女性或青少年偶见，男性受累更为罕见，偶尔也可出现于妊娠或哺乳期女性。大多数患者可触及乳腺肿块，游离活动性占位，不与表面或深部组织固定，也有报道可累及被覆皮肤，可伴发炎症，与炎性乳腺癌类似。全身性症状少见，少许患者无明显症状，通过乳腺超声发现。一些报告显示右侧比左侧发病率更高。不同的研究报道中，双侧病变发生率为0-25%，累犯同侧腋窝淋巴结比例相差较大，11%-50%。
二、病理特征
大体上，肿块大小差异很大，1-20cm不等，平均约3cm。结节状没有包膜，实性，质地细腻，较软，灰白或灰粉色，有些病例呈多结节状。大多数报道中，DLBCL最多见（图1），约占70%。其他的主要是低级别淋巴瘤，FL或MALToma（图2）。但有些报道中惰性B-NHL占多数，MALToma最常见，其次是FL，可能是由于乳腺影像学检查识别出了更多无明显症状的低级别淋巴瘤患者所致。BL少见，易表现为双侧乳腺受累，特别是妊娠期或哺乳期妇女。T-NHL非常罕见。
图1乳腺弥漫性大B细胞淋巴瘤。A：低倍下乳腺正常结构消失，导管周围可见淋巴细胞弥漫密集浸润；B:高倍下，脂肪周围可见大的不典型淋巴细胞，核形不规则。图2乳腺边缘区淋巴瘤。A:切检标本可见界限清楚的淋巴组织结节；B:中倍淋巴细胞弥漫浸润，可见淋巴滤泡；C:淋巴滤泡和滤泡外淋巴细胞CD20阳性；D（A的右下角区域）：反应性滤泡外套区存在，其余视野均为边缘区细胞。DLBCL患者年龄较宽泛，FL和MALToma主要是中老年女性多见，BL主要见于年轻妊娠期或产后女性，可表现为双侧同时发病，少数DLBCL也可以呈现相同的临床表现，非洲BL患者可表现为地方性BL特点。
尽管乳腺淋巴瘤通常为局部病变，但瘤细胞常浸润病变周围组织。瘤细胞围绕导管和小叶周围浸润性生长，有时可破坏这些正常结构。1-3级FL均有报道，MALToma与其他部位相似，只是通常见不到淋巴上皮病变。乳腺淋巴瘤的免疫表型和分子遗传学分别与发生于其他部位同样类型者类似。多数DLBCL为非生发中心来源。极为罕见者起源于乳腺植入物的临近组织，多为ALK阴性ALCL，发生于乳腺极为罕见，随后会详述。
三、治疗和预后
随着时间推移，乳腺淋巴瘤的预后明显改善，DLBCL可出现淋巴结及其他结外器官的复发，包括CNS,对侧或同侧乳腺，肝脏、脾和胃肠道；MALToma患者治疗后通常预后很好，或出现结外复发，如皮下组织、咽部、胸壁、腮腺和眼眶；淋巴结偶尔受累，通常不会出现全身性播散，可出现大细胞转化，因此，乳腺MALToma生物学行为与其他部位相似；FL可出现全身性病变，与结内FL相似；BL和一些年轻DLBCL患者播散至卵巢、胃肠道和CNS的风险较高，这组患者预后差，但经强化治疗后也可长期生存。
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