*·皮肤
年3月31日，年第一期*皮肤科疑难病例讨论会由*医院皮肤性病科主办，参加人员60余人。
第一期疑难病例讨论会由普雄明教授担任主持并作病例点评，医院包医院、医院、**区总院、医院、*医科大学五附院、乌医院等，共计18例。本次病医院顺序汇报的模式，按病种分类进行讨论。病例讨论结束后，普雄明教授作题为“结节性血管炎临床病理诊断”专题讲座。由于病例较多，现精选部分病例展示如下：
Case1
提供单位：*医院
提供医生：梁俊琴
Case1
患者一般信息：16岁，男性，汉族
主诉：
四肢疼痛性红疹20天，伴发热、胸闷2天
现病史：
患者20天前无明显诱因双手掌出现红色丘疹,皮下结节伴疼痛不适。随后皮疹逐渐变淡呈浅红色或暗褐色，并波及双足部。2天前患者出现胸闷、气短，伴高热。
既往史：
患儿7岁时诊断支气管哮喘，常在感冒时反复发作。
体格检查：
全身浅表淋巴结未触及肿大，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰及心包摩擦音，腹部查体无异常，四肢关节无肿痛压痛，关节无红肿，强直，双下肢无水肿。
专科检查：
背部可见散在甲盖大小的浅红色斑丘疹；双侧手掌可见较密集的米粒至*豆大小不一的鲜红色或暗褐色丘疹，斑片，触之疼痛明显；双下肢踝部，足背及足底腹侧可见对称分布米粒大小的红色丘疹，斑丘疹，行走时疼痛明显，双足背可见三处坏死结痂。
初步诊断：
1.发热待查—血管炎？2.支气管哮喘，重型
皮肤病理（右手）：
右手：真皮全层大量嗜酸性粒细胞和数量不等的中性粒细胞弥漫或围血管浸润，个别管壁炎细胞累及。DIF：IgG、IgM、IgA、C3、纤维蛋白原均阴性。
2.骨髓穿刺：骨髓全片可见嗜酸性粒细胞增生活跃。
3.腹部CT：双肺多发斑片、磨玻璃渗出影，考虑炎性病变。
4.实验室相关检查
（1）血常规（-02-25）：嗜酸细胞数目：8.92X;嗜酸细胞百分比52.50%。
(2)超敏C反应蛋白测定39.78mg/l,肌酸激酶.00U/L,乳酸脱氢酶.48，肌酸激酶同工酶20.5ng/ml。
（3）自身免疫抗体检测：ANA：1:，余阴性
(4)巨细胞病*IgG抗体+，单纯疱疹病*IgG抗体+,风湿病*IgG抗体
(5)IgG亚类分型：IgG4明显增高mg/L,(80-mg/L)
(6)全自动总IgEIU/ML.
：嗜酸性粒细胞增多综合征
：给予丙种球蛋白mg/kg.d,(60kg,24g/d)+甲基强的松龙冲击治疗（2mg/kg.d4天）后80mg/dX4天。
治疗一周后，体温恢复至正常，胸闷气憋明显环节，双下肢皮疹大部分消退，疼痛较前明显好转。实验室相关检查指标趋于正常。
Case2
提供单位：*医院皮肤科
提供医生：胡凤侠
Case2
主诉：
躯干、四肢起皮疹2月
现病史：
患者2月前无明显诱因腹部、背部出现散在甲盖大小类圆形红色斑片，逐渐增多，病程中伴肩关节疼痛不适，体重下降3Kg。
专科检查：
躯干、四肢对称分布甲盖大小的红色、暗红色斑片、斑块，部分皮损浸润感明显。
辅助检查：
血常规：白细胞10.25*/L，中性粒细胞数7.53*/L，单核细胞数0.66*/L，嗜碱细胞数0.09*/L，淋巴细胞百分比15.00%。
病*全套：单纯疱疹病*I型IgM+
呼吸道病*：支原体IgM抗体+
淋巴细胞亚群：淋巴细胞计数个/ul，CD19+B淋巴细胞计数77个/ul
生化全项、血沉、肿瘤标志物、体液免疫、凝血功能、甲功全套、IgG4分型，等实验室检查均未见异常。
全身浅表淋巴结B超：双侧锁骨上窝、腋窝及腹股沟淋巴结肿大，最大22.3*13.4mm
PET-CT:右侧腮区、双侧颈部（ⅠⅣⅤ）区、双侧腋窝、胸小肌、纵膈（1、2、3A）组、右侧内乳区、右侧膈角、腹腔、腹膜后、盆腔、双侧腹股沟、右侧髂窝FDG代谢增高，CT于相应部位可见肿大淋巴结影，头部、颜面部、躯干、及右下肢皮下多发FDG代谢增高影，CT于相应部位见皮下软组织增厚影，符合淋巴瘤；建议治疗后随访。
骨穿：红系增生明显活跃，原始细胞比值增高，请结合临床。
流式细胞术检测：本次骨髓有7.61%的细胞考虑为恶性B淋巴细胞
染色体核型报告单：未见克隆性数目及结构异常，结论：46，XY，N[10]
组织病理学检查：
（皮肤）表皮大致正常，真表皮之间可见无细胞浸润带，真皮全层及脂肪层可见大量的异型淋巴细胞围血管或呈片状浸润，个别细胞在胶原间穿插浸润。
免疫组化染色结果：Ki-67肿瘤细胞超过60%阳性，CD19、TdT阳性，Pax-5阳性，CD3阴性，CD20阴性，CD4阴性，CD5阴性，CD79弱阳性，CD56阴性，MPO阴性，CD34阴性,CD10阴性。
（骨髓）骨髓增生活跃组织像，B淋巴母细胞性淋巴瘤累及骨髓骨髓待除外，请结合临床及实验室检查。
：符合B淋巴母细胞性淋巴瘤，请结合临床及其他相关检查以除外B淋巴母细胞性白血病累及皮肤。
Case3
提供单位：*医院
提供医生：王唯嘉
Case3
主诉：
身上起红斑伴痒10年余，加重1月
现病史：
10多年前无明显诱因腹部起红斑，伴明显瘙痒，逐渐增多、增大，并波及躯干、四肢，皮损表面干燥有白色鳞屑。近1月前患者皮损面积进一步扩大，瘙痒加剧。患者有口干、眼干不适，且既往体检WBC均低于正常值（未引起重视）。
专科检查：
躯干、四肢散在大小不一的红色、暗红色斑片、斑块，部分皮损上覆少许鳞屑，有浸润感。
辅助检查：
血常规：白细胞3.02x/L↓，血小板x/L↓，淋巴细胞数0.88x/L↓；
血沉：26mm/h↑；
体液免疫：免疫球蛋白G19.4g/L↑,补体C30.69g/L↓；
自身抗体:抗SSA、RO-52抗体强阳性，ANA1：颗粒型；
类风湿因子：87.8IU/ml↑。
腮腺ECT：双侧腮腺及颌下腺功能减低。双眼：角膜染色（+）
组织病理学检查
皮肤病理活检示：
（背部）轻度角化过度，局灶性角化不全，棘层轻度增生，真皮浅层可见大量的淋巴细胞呈带状浸润，可见明显的淋巴细胞亲表皮现象，局部表皮内可见Pautrier微脓肿，部分细胞核大深染。IHC：CD3表皮及真皮内淋巴细胞阳性，CD20阴性，CD4表皮及真皮内淋巴细胞阳性，CD8散在阳性。切片符合蕈样肉芽肿。
唇腺活检：
涎腺小叶结构完整，腺体轻度萎缩，导管轻度扩张，两灶淋巴细胞浸润，淋巴细胞数目大于50个/灶。
诊断：原发性干燥综合症合并蕈样肉芽肿
Case4
提供单位：*医院
提供医生：张德志
Case4
患者一般信息：患者，男，2岁9月。
主诉：
下颌部起红斑并逐渐增大2月
专科检查：
右侧下颌部可见直径2.5cm的环状红斑，轻度浸润感。
组织病理学检查：
表皮大致正常，真皮深层及脂肪层可见大量的淋巴细胞和少量的浆细胞样细胞围血管或呈片状浸润，部分细胞核大深染，核型不规则，个别血管壁受累，胶原束间少许黏蛋白沉积。
免疫组化染色结果：CD3+,CD20+,CD4+,CD8散在+,Ki-67+10%，CD30-,CD56-,CD68散在+,MPO-,TIA-1-,粒酶B散在+
：狼疮性脂膜炎
Case5
提供单位：*医院
提供医生：张成会
Case5
主诉：
双下肢起暗红色斑块、结节3年，加重10天
现病史：
3年前无明显诱因双下肢胫前起暗红色斑块、结节。
既往史：
有甲亢病史
辅助检查：
总蛋白60.60g/L，白蛋白37.45g/L。甲功：游离T38.94pmol/L，促甲状腺受体抗体40.00Iu/l，甲状腺球蛋白.80ng/ml，促甲状腺激素0.01uIU/m；
全血细胞分析、粪便常规、血脂七项、电解质、糖化血红蛋白测定、免疫球蛋白及补体、肿瘤标志物未见明显异常。
肝胆彩超：双肾积水（轻度），肝、胆、胰、脾未见明显异常。
前列腺彩超：前列腺增生，双侧输尿管上段扩张，膀胱未见明显异常。
组织病理学检查：显著角化过度，表皮增生，真皮胶原间隙增宽，可见较多黏蛋白粘液，附属器周围可见阿辛蓝染色阳性。
诊断：胫前粘液性水肿；甲亢
Case6
提供单位：乌医院（医院）北院
提供医生：高源
Case6
患者一般信息：患儿，女性，11岁，汉族；
主诉：
右下肢起肿物1年余，渐变大。
现病史：
患儿家长述患儿于1年前因外伤后右下肢起一绿豆大小的红色丘疹，无痒痛不适，未予诊治，近半年皮疹逐渐变大，家长述易破溃出血，近3月来皮疹明显变大，并出现疼痛，形成蓝褐色结节。
专科检查：
右下肢胫骨旁可见直径约2.5cm大小的蓝褐色结节，隆起于皮肤，表面有光泽，呈半球形，表面有暗红色血痂，边界清楚。
皮肤病理：
表皮角化过度，真皮中成纤维细胞与胶原纤维增生并交错排列，可见不规则出血性腔隙，腔内充血，腔壁为纤维组织细胞，未见典型管腔内皮细胞。管腔周围及邻近的实体区域由纤维组织细胞构成，其中可见小血管散在分布，腔隙内有含铁血*素沉积。
：动脉瘤样纤维组织细胞瘤
病例汇总：张德志