先天性耳前瘘管(congenitalpreauricularfistula，CPF)是临床上常见的先天性外耳疾病，大多数表现为耳轮升支前方的皮肤小凹。
绝大多数不合并其他发育异常，不引起听力障碍，但是易发生感染，有时需要反复切开引流，而且很多都是从婴幼儿期开始发病，对儿童的身心健康影响很大。
3岁的欣欣小朋友就是在这样的烦恼中被妈妈带来了我科门诊。欣欣妈妈告诉我们，欣欣出生的时候，她就发现欣欣的耳朵上有一个小孔，1年前开始经常出现耳朵前面发红，小孔里流出脓性分泌物，每次发作时使用抗生素治疗后能好转，1个月前再次出现上述症状，但这次使用抗生素后不仅没有好转，小孔前方的皮肤破溃后也开始流脓，欣欣经常疼哭，她也心疼的跟着掉眼泪。
于是，她带着欣欣来我科寻求解决办法。根据欣欣的病史和体征，我们很容易能知道欣欣这是先天性耳前瘘管继发感染引起的，而笔者相信有这样烦恼的不只是欣欣和欣欣妈妈。
为了解决欣欣和欣欣妈妈的烦恼，我们要先了解何为先天性耳前瘘管，请大家跟随笔者的脚步，一起走进先天性耳前瘘管的世界。
先天性耳前瘘管的形成与耳廓胚胎发育异常有关。胚胎第4周的时候出现6对鳃弓，耳廓由第一、二鳃弓和第一鳃裂的中胚层和外胚层形成。胚胎第6周，间叶细胞扩增成6个耳丘，第1～3耳丘集结于第一鳃弓尾端，第4～6耳丘集结于第二鳃弓的头端。耳丘最终增大并融合成耳廓。第1耳丘演化成耳屏，第2耳丘演化成耳轮脚，第3耳丘发育成耳轮的大部分，第4耳丘演化成对耳轮，第5耳丘形成对耳屏，第6耳丘形成耳垂和耳轮的最下端。异常发育的耳丘可能导致耳廓相应部位的大小出现异常，或缺失，或形成瘘管。先天性耳前瘘管的确切胚胎发育依据尚不清楚，可能与以下3个因素相关，即第一鳃弓耳丘不完全融合、外耳形成过程时外胚层内折或者第一鳃裂背侧部分闭合缺陷。
先天性耳前瘘管为盲端小管，外口开口于耳廓周围的皮肤上，多见于耳轮升支前缘，少数可开口于耳轮升支的后上边缘、耳轮脚、耳甲、耳屏及耳垂。先天性耳前瘘管管腔狭小，深浅、长短不一，部分可见分支。窦道位于颞肌筋膜浅层以及腮腺和面神经的外上，通常与耳廓软骨膜连接。
先天性耳前瘘管在不同人群中的患病率存在差别，在我国为1.2%～2.5%。先天性耳前瘘管可以散在发病或者家族遗传，遗传方式为常染色体显性遗传伴外显不全，还表现出高度的遗传异质性。25%～50%为双侧发病，大多有家族史，有隔代遗传现象，以及患病体侧的家族一致性。有研究显示，父母有双侧先天性耳前瘘管的，患者有更高的患病风险，其父亲有双侧先天性耳前瘘管的患者增加了35.7倍的患病风险，母亲有双侧先天性耳前瘘管的患者增加了7倍的患病风险。
先天性耳前瘘管的诊断并不难，主要依据其临床表现及病史，体检时发现耳前有一瘘管口，感染时其周围皮肤有红肿、隆起、压痛、触之有波动感，或破溃溢脓，反复感染者可有瘢痕形成，无感染时挤压瘘管口有白色豆腐渣样分泌物溢出。而根据临床表现，可将先天性耳前瘘管分为单纯型、分泌型和感染型。单纯型平时无自觉症状。分泌型是瘘管内皮屑及皮脂腺分泌物堆积导致瘘口经常有白色分泌物，可以引起局部皮肤瘙痒，局部隆起。感染型表现为局部红、肿、痛，瘘口溢脓液;严重者出现周围软组织肿胀，形成脓肿破溃或者肉芽，反复感染经久不愈。不难看出，欣欣正是感染型。
那诊断了先天性耳前瘘管后应该怎么处理呢？如果无耳前瘘管感染病史，可不予处理。但若为避免以后发生感染要求切除，可行手术切除。目前针对先天性耳前瘘管切除的主要手术方式可分为２种，即单纯瘘管切除法和耳前组织整块切除法。单纯瘘管切除法是指沿着瘘管的走形完整切除瘘管而不影响其周围组织的手术方法。耳前组织整块切除法是指将耳前瘘管及其分支、周围炎性和瘢痕组织以及颞筋膜浅层组织、耳轮软骨及软骨膜的一部分一并切除的手术方法。不同手术方式有不同的优缺点，且疗效各有差异。单纯瘘管切除法是最早应用于先天性耳前瘘管的手术方法，其优点是切除组织少，创伤小，缺点是容易忽略瘘管细小分支，且无法切除感染控制后耳前瘘管的周围瘢痕组织及潜在致病菌，从而导致复发。耳前组织整块切除法是将单纯耳前瘘管切除术的椭圆形切口向上延伸到耳上区，对颞筋膜浅部的组织、耳轮软骨或软骨膜的一部分以及瘘管进行整体切除。耳前组织整块切除法的优点在于手术范围扩大，视野更清晰；可彻底切除感染期瘘管周围的炎性组织、反复感染后遗留的瘢痕组织。但其也有手术创伤较大的缺点。
在了解了先天性耳前瘘管的知识后，我们将目光回到欣欣身上，现在我们不难知道，能彻底解决欣欣的烦恼的方式就是耳前组织整块切除法。
欣欣术后至今，再未发作过耳前感染症状。根据欣欣的经历，我相信大家对先天性耳前瘘管有了一个完整的认识。笔者希望这篇文章能对被小小的瘘管烦恼着的人们有所帮助。
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医院听力障碍及眩晕诊治中心是上海市儿童听力障碍诊治中心，国家项目人工医院，卫生部新生儿听力筛查培训基地，卫生部助听器验配师培训机构，临床听力学培训基地，新华-渥太华听力言语障碍诊疗中心；是华东地区规模最大、技术最全面的听力中心之一。
中心率先在上海开设听力及眩晕障碍诊治专科门诊，并专门成立了耳内科病房，为各类疑难耳聋耳鸣患者提供全方位个体化综合性的治疗。目前中心拥有国内最完善的听力测试、诊断和干预康复技术和设备，尤其在婴幼儿童的听力诊断方面，开展了系列的主客观听力学检查，可以满足不同年龄段小儿听力障碍的精确诊断。近年来致力于引领我国听力测试、诊断和干预康复技术的规范化，提倡为患者提供全方位、专业化和优质的听力学一条龙模式服务。服务对象和范围覆盖了从新生儿听力筛查、先天性听力障碍、儿童和成人的听力问题到老年性聋，从听障的早期发现、诊断和干预治疗到听力预防、康复和遗传性聋以及言语训练等问题提供全程最具专业性的听觉医学和咨询服务。
优势特色：各种耳聋、耳鸣、及耳源性眩晕疾病的诊治；儿童疑难听力障碍诊治、婴幼儿全频率段听力测试及评估、人工耳蜗植入等人工听觉技术、婴幼儿及老年人助听器验配、耳聋基因的测试诊断，以及听力干预效果的主客观评估等。
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编辑：佳丽
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