此文章由郑晓燕、耿芳径、李呈艳整理发布,周艳芳主任审核。
您有没有见过有些孩子耳朵前面有个小眼(下图所示)?这个小眼俗称“耳仓”。人们认为这是前粮仓,预示着孩子将来大富大贵,吃穿不愁!
(此图片来源于网络)
其实“耳仓”和富贵完全无关,这是一种先天性的耳畸形,医学上称为先天性耳前瘘管,大多数表现为耳轮升支前方的皮肤小凹,绝大多数不合并其他发育异常,不引起听力障碍,但易发生感染。
中国患病率为1.2%-2.5%,常染色体显性遗传伴外显不全,25%-50%为双侧发病,大多有家族史,有隔代遗传现象及患病体侧的家族一致性。
先天性耳前瘘管为盲端小管,外口开口于耳廓周围的皮肤上,多见于耳轮升支前缘,少数开口于耳轮升支的后上边缘、耳轮脚、耳甲、耳屏及耳垂。耳前瘘管管腔狭小,深浅、长短不一,部分可见分支。窦道位于颞肌筋膜浅层及腮腺和面神经的外上,通常与耳廓软骨膜连接。
(此图片来源于网络)
先天性耳前瘘管是怎么引起的呢?
先天性耳前瘘管可能与以下3个因素相关:
1).6个耳廓小丘融合不良,导致耳廓前瘘;
2).第一咽沟背部不完全闭合的遗迹;
3).由孤立的外胚层折叠而来。
临床表现:
先天性耳前瘘管分为单纯型、分泌型和感染型。
单纯型:平时无自觉症状。
分泌型:因瘘管内皮屑及皮脂腺分泌物堆积导致瘘口经常出现白色分泌物,可引起局部皮肤瘙痒、局部隆起。
感染型:表现为局部红、肿、痛,瘘口溢脓液,严重者出现周围软组织肿胀,形成脓肿破溃或肉芽,反复感染经久不愈。
单纯型终生不发生感染可以不用手术,分泌型和感染型需要治疗,超声术前定位对其有所帮助。
下面看一个病例:
患者,女,6岁,因“耳前肿物”来诊。
超声所见:右耳前皮下患者自述包块处可见一混合回声包块,大小约1.5×0.6×1.4cm,边界欠清,内回声不均质,包块向深方延伸,仔细观察向浅方与患者皮肤耳前小孔相通,CDFI:包块周边可见丰富血流信号。
超声提示:右耳前皮下包块--考虑先天性耳前瘘管并感染。
术后病理:先天性耳前瘘管(感染型)
超声图片:
图一:右耳前皮下包块,边界欠清,回声不均,包块向深方延伸,仔细观察向浅方与患者皮肤耳前小孔相通。
图二:CDFI可见包块周围丰富血流信号。
耳前瘘管的超声诊断与治疗:
1.单纯型:因患者无自觉症状很少就诊。
2.分泌型病变:局限于瘘管内,耳前皮下可见囊性无回声,浅方可见与皮肤相通,深方一般向后方、深方延伸。
3.感染型:早期声像图呈不均匀中等回声,血流信号丰富;随病变的进展,病变中央为低-无回声,透声差,后方回声增强,CDFI:周边可见血流信号。当炎症穿透管壁时,病灶不规则,边缘毛糙。
4.超声引导下穿刺并将甲硝唑溶液注射到瘘管内可进行局部治疗,并可帮助判断瘘管是否存在分支。
小结:超声可诊断先天性耳前瘘管,并可帮助判断感染型或分泌型耳前瘘管的主管走形、有无分支、瘘管周围脓肿及与周围组织的关系、有无耳廓软骨受侵、病变的血流分布情况等。超声引导下穿刺冲洗可进行局部治疗。超声术前定位对临床的手术、治疗有所帮助。
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