小脑共济失调是神经科常见症状,病因多样,从慢性和缓慢进展的小脑变性到由于梗死,水肿和出血所致的急性小脑病变,临床上都可碰到。急性小脑共济失调作为神经科急症的重要表现之一,指既往健康个体在72小时内出现的平衡和协调障碍。对常见病因,特别是可治性因素的识别,至关重要。
表1可致急性小脑共济失调的主要病因
感染性病变
急性小脑炎(Epstein-Barr病*,流感病*A和B,腮腺炎病*,单纯疱疹病*,水痘-带状疱疹病*,柯萨奇病*,轮状病*,埃可病*等)
细菌感染(支原体,李斯特菌,结核杆菌等)
获得性免疫缺陷综合征(HIV病*,弓形虫感染等)
其他感染(莱姆病,Whipple病,曲霉菌病,JC病*,梅*和克雅病)
中*性病变
酒精中*
抗癫痫药物中*(特别是苯妥英)
抗肿瘤药物中*(5-氟尿嘧啶和阿糖胞苷)
锂中*
胺碘酮中*
甲硝唑和多粘菌素中*
环境暴露(甲苯,苯衍生物和重金属,如汞,铊和锰)
免疫介导性病变
桥本脑病
乳糜泄
抗GAD(谷氨酸脱羧酶)共济失调
Miller-Fisher综合征
副肿瘤性小脑变性
多发性硬化
维生素缺乏
维生素B1缺乏(Wernicke脑病)
维生素B12缺乏
维生素E缺乏
结构性和血管性病变
小脑卒中(梗死和出血)
肿瘤(原发和转移)
脓肿
Chiari畸形
遗传代谢性病变
生物素缺乏症
枫糖尿症
Hartnup病
线粒体疾病(Leigh综合征)
发作性共济失调
其他病因
儿童周期性综合征
良性阵发性斜颈
心因性共济失调
偏头痛伴脑干先兆和其他前庭疾病
表2副肿瘤性小脑变性相关抗体和肿瘤
抗体
相关肿瘤
抗Yo
乳腺,妇科肿瘤
抗Hu
小细胞肺癌
抗Tr
霍奇金淋巴瘤
抗CV2
小细胞肺癌,胸腺瘤
抗Ri
乳腺,卵巢,小细胞肺癌,神经母细胞瘤
抗Ma2
睾丸癌,肺癌
抗VGCC
小细胞肺癌
抗SOX1
小细胞肺癌
抗ZIC4
小细胞肺癌
图1:表现为亚急性小脑性共济失调的HIV患者。脑脊液PCR证实JohnCunningham病*感染(进行性多灶性白质脑病小脑型);A-B:T2WI和FLAIR可见小脑不对称高信号,累及左侧小脑半球和小脑中脚
图2:表现为急性共济失调的乳腺癌患者;诊断为副肿瘤性小脑变性;FLAIR可见小脑上蚓部明显高信号
图3:表现为突发共济失调的脑梗死患者;FLAIR可见小脑上动脉供血区急性缺血性卒中,伴第四脑室受压
图4:表现为急性共济失调的肾移植患者;增强MRI可见小脑环形强化病灶;活检证实为中枢神经系统移植后淋巴组织增生性疾病
[参考文献]
PedrosoJL,ValeTC,Braga-NetoP,DutraLA,Fran?aMCJr,TeiveHAG,BarsottiniOGP.Acutecerebellarataxia:differentialdiagnosisandclinicalapproach.ArqNeuropsiquiatr.Mar;77(3):-.
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