6月3日,第十届中国医师协会眼科医师大会在银川盛大开幕,会议期间,医院的马建民教授,就泪腺良性淋巴上皮病变发病机制的研究做了详细报告。
年,波兰Mikulicz医生在俄罗斯举办的学术会议上首先描述了1例中年男性患者,该患者表现为双侧泪腺和唾液腺弥漫性无痛性肿大;而后,为了纪念Mikulicz医师,就将具有这种表现的疾病命名为Mikulicz病。s-s,一批学者,如Godwin(年),Font、Yanoff、Zimmerman(年),Meyer、YanoffandHanno(年)等从病理组织学角度对Mikulicz病变的标本进行了分析研究,他们认为该病的病理组织学是以淋巴细胞浸润、淋巴组织替换腺体组织,导管上皮细胞增生为主,为此,提出良性淋巴上皮病变(benignlymphoepitheliallesion,BLEL)的概念。直至年,WHO涎腺肿瘤新分类中建议采用“良性淋巴上皮病变”作为该病的名称。年,日本YamamotoM等开始研究IgG4与Mikulicz病之间关系,他们建议采用“IgG4相关性系统性浆细胞综合征”、“IgG4相关性疾病”等对Mikulicz进行命名。我们课题组通过对病理组织学确诊的80余例Mikulicz病患者进行研究,结果发现绝大多数患者仅有泪腺组织受累,而全身其他腺体未见累及,为此,建议以解剖部位联合病理组织学改变对该病进行命名,建议使用泪腺良性淋巴上皮病变(lacrimalglandbenignlymphoepitheliallesion,LGBLEL)这一概念。
经过研究发现LGBLEL的临床表现为双侧或单侧眼睑弥漫肿胀,泪腺无痛性肿大,多见于中年女性,病程较长,病情反复,有一定比例的患者可以发生恶变。
该病的病因及发病机制如何?
我们课题组在参考相关文献基础上,结合自己的研究成果,提出性激素假说和IgG4相关性假说,并采用基因芯片技术对LGBLEL的发生机制进行了研究,取得初步研究结果。
鉴于BLEL发病多见于中年女性,这一年龄阶段,女性雌激素正在发生剧烈变化,面临绝经的考研,为此,推测雌激素水平的高低与其发病机制相关。
lgG4相关性疾病是一种近年被国际医学界逐渐认可并接受的全身性疾病的统称。可累及全身多个组织器官,最常见的受累器官为胰腺、腮腺、胆管、肝脏等。有关IgG4与眼眶疾病之间关系的研究较为少见。我们课题组主要针对IgG4与泪腺良性淋巴上皮病变、眼眶炎性假瘤、眼眶淋巴瘤等常见眼眶疾病之间关系进行研究,发现上述疾病的发生发展与IgG4之间存在一定联系。其中我们通过对一组LGBLEL患者进行研究,这是目前本专业标本量最大的组别,发现54.3%LGBLEL患者血液学中IgG4浓度明显升高,病变泪腺组织中经过免疫组化显示约90%患者IgG4染色阳性,这一点与国外报道存在差异,可能与激素的使用有关,但具体原因有待研究。
基因芯片技术是指将大量基因片段或寡核苷酸进行有序的高密度排列于玻璃、硅等固相支持物上,并通过各种检测手段对探针上的信号强弱进行检测并分析,最终获得样品中大量基因序列及其表达信息的一种技术。基因芯片技术因其高亲和力、高精确性、高信息量等优点在临床疾病的研究中起到了重要的作用。我们课题组首先采用基因芯片技术对LGBLEL患者的病变泪腺组织进行研究,结果发现32条信号通路显著上调,25条信号通路显著下调,目前已经完成了TCR信号通路和BCR信号通路的验证工作,提示TCR和BCR参与了LGBLEL的发病过程。
上述观点都从不同角度不同层次对LGBLEL的病因及发病机制进行了解释,都具有一定的科学道理,但是也存在一些缺陷。为此,有关LGBLEL的病因及发生机制仍需进一步研究探讨。
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