张福志
定义:
螺旋腺瘤是（多）结节状的良性汗腺肿瘤，表现出与圆柱瘤形态重叠。
ICD-O编码:
/0
相关术语：
汗腺囊性上皮瘤，小汗腺螺旋腺瘤
部位：
最常见于躯干的面部或上部
临床表现:
螺旋腺瘤是罕见的肿瘤，通常在成年期出现，但是已经被报道了先天性病例。多数螺旋腺瘤是孤立的皮下结节，有时呈线性分布。疼痛是相关的常见临床特征。尽管提出了各种理论，包括肌上皮细胞的收缩和肿瘤内部感觉神经的异常分布，但疼痛的原因尚不清楚。
病因:
以常染色体显性遗传的遗传多发性螺旋腺瘤，通常与多发性毛状上皮瘤，圆柱瘤和腮腺肿瘤有关，这种关联被称为布Brooke-Spiegler综合征。Brooke–Spiegler综合征是以常染色体显性遗传的，其特征是与多发性毛发上皮瘤、圆柱瘤和腮腺肿瘤相关的螺旋腺瘤。引起这种综合征的基因CYLD位于16q12.1，在16q处显示序列突变或杂合性缺失，这是肿瘤抑制基因的典型特征。
组织病理学:
螺旋腺瘤由单个或几个圆形的基底细胞结节组成，边界光滑。它们位于中心真皮，偶尔延伸到皮下组织。间质水肿，有大量扩张的血管和淋巴管，病变通常由许多淋巴细胞组成。螺旋腺瘤由两种类型的细胞组成：亮（或透明）细胞和暗细胞。透明细胞倾向于占据肿瘤结节的中心，而深色细胞位于外围。螺旋腺瘤的实性区域内经常看到导管结构。很少见到真正的腺瘤或腺肌上皮瘤区域。基底膜物质是围绕岛状肿瘤细胞的厚基底膜形式，也可以是圆形沉积物形式，尽管这些基底膜沉积物不如圆柱瘤丰富。神经周围的生长被报道，囊性变性可类似于肿瘤坏死。
鉴别诊断：螺旋腺瘤的罕见组织病理学发现包括明显的囊性改变，未成熟的基底细胞可开窗，可以模拟毛母细胞瘤。一些病例表现出与圆柱瘤相似的形态，这强调了两种肿瘤之间的密切关系。
预后和预测：
螺旋腺瘤是良性肿瘤。
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