小丽（化名）今年7岁，最近她遇到了烦心的事情，她一年内得了三次腮腺炎，还经常口腔溃疡，医院打点滴、敷中药后病情都会好转，但就是反复，好的不彻底，这次小丽又出现了腮腺肿痛，经过一番折腾，妈妈带着小丽入来到医院风湿免疫科。
经过详细的体格检查，医生发现小丽双侧耳垂周围肿胀，伴触痛，双侧颈部可触及肿大淋巴结，活动度可，无触痛，口腔内可见数个溃疡灶，B超提示双侧慢性复发性腮腺炎声像改变，体液免疫提示IgG明显升高，类风湿因子阳性，抗核抗体阳性，自身抗体谱的抗SSA、抗SSB、Ro-52均强阳性，风湿免疫科闫威主任医师果断考虑，小丽得了少见的“干燥综合征”！经过进一步的检查及相应治疗后，小丽得症状得到了明显改善。
什么是干燥综合征？
干燥综合征是一种系统性自身免疫性疾病，其特征是以外分泌腺浆细胞及淋巴细胞浸润，导致眼干症和口干症，还可引起肺、肾、肝脏、关节、血液以及神经系统等系统损害。该疾病可单独出现，称为原发性干燥综合征；或与其他自身免疫性疾病相关，称为继发性干燥综合征。好发于中年妇女，男女之比1：9，发病年龄通常在40～50岁，也见于儿童。
干燥综合征有哪些表现？
外分泌腺表现
眼干持续3个月以上，并有烧灼感或异物感；
口干持续3个月以上，吞咽干性食物（如馒头）存在困难，常伴发龋齿（多个蛀牙）；
皮肤干燥、发痒，呼吸道干燥；
腮腺单侧或双侧重大；
系统性表现
累及全身多个系统，比如呼吸道、消化道、肾脏、肌肉、关节、血管等，并造成多种临床表现，轻者影响生活质量，重则危及生命。具体包括乏力、关节痛、紫癜、雷诺现象、间质性肺病、肾小管性酸中*、贫血、血小板减少、白细胞降低、淋巴瘤、神经系统病变等。
闫威主任表示，儿童干燥综合征主要表现为反复腮腺炎、口腔溃疡、肾小管酸中*、关节痛，而发展成为典型眼干、口干等症状需要较长时间，临床过程更加隐匿。
如何确诊干燥综合征？
该病症状较复杂，应及时就医。除了血尿常规、肝肾功能等常规检查，还需做泪腺、唾液腺分泌功能检查，血清中抗核抗体、抗SSA及抗SSB抗体、类风湿因子检测等，必要时还需行唇黏膜活检，可进一步明确诊断。
干燥综合征如何治疗？
干燥综合征是一慢性疾病，因此治疗是需要患儿及家长的耐心的，其目的是缓解症状，控制病情进展。首先是局部治疗，包括口腔护理及口干燥症的治疗、眼部护理及干燥性角膜炎的治疗、皮肤护理、呼吸道护理、肌肉关节症状的治疗；其次是系统损害的治疗，包括糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂治疗，这些都要得到风湿免疫科医生的指导治疗，切勿乱投医，以免贻误病情。
图/文风湿免疫科郑译闫威
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