婴幼儿出生后颈部居然有针眼大的“小洞洞”;一感冒颈部就冒出鸡蛋大的脓肿,又肿又痛;耳朵反复流脓40年……你可知道这些奇怪的症状是什么原因引起的吗?
先天性鳃裂畸形,这是一种发病率相对较低,源于胚胎发育异常的颈部鳃源性疾病,由于表现不典型,患病人数少,别说普通老百姓,就是许多专业医生都不甚了解。然而,恰恰是这种被很多医生忽略的疾病,却令许多身患此疾的患者有着刻骨铭心的痛。
先天性鳃裂畸形占儿童先天性颈部疾患的20%~30%,包括第一、第二、第三和第四鳃裂畸形(后两者统称为先天性梨状窝瘘),其中有些类型,如第一鳃裂畸形和先天性梨状窝瘘比较罕见,极易被误诊误治。
这种疾病易误诊为腮腺脓肿、化脓性甲状腺炎等,让患者深受困扰。先天性第一鳃裂畸形一经确诊,应在炎症消退后彻底手术,方可根治。由于胚胎发育的异常,它和面神经、腮腺、外耳道甚至中耳都有密切的关系。因此,手术应该在保护面神经的前提下,完整切除病灶。年龄不是手术的禁忌,断断续续的抗感染治疗只是缓兵之计,频繁地切开排脓不仅让孩子遭受心灵创伤,影响颜面颈部美观,还增加了后续手术的难度及面神经损伤的风险。
先天性第二鳃裂畸形,在所有的鳃源性疾病里最为常见,占所有鳃源性畸形的90%以上。其中,90%以上是囊肿型,瘘管型少于10%。医院采取内镜辅助耳后发际入路术式,避免了上颈部可视区手术切口疤痕,保证了患者术后颈部的美观。
先天性梨状窝瘘在所有的鳃源性畸形里面属于比较复杂的类型。从胚胎的角度看,它是第三和第四咽囊发生不完全闭合所致,往往跟喉、喉上神经的外侧支、喉返神经、甲状腺、甲状旁腺关系密切。可采用颈部开放性瘘管切除术式,复发率低。
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