本文由李勇供稿,版权归原作者所有
上期病例发出后很多朋友考虑为腮腺源性的肿瘤或淋巴上皮肿瘤(点击查看:投稿
23岁男性,右侧腮腺区肿块10年,腮腺肿瘤?),那究竟是不是呢,今天就和大家来揭开这个病例的神秘面纱。
该患者肿瘤生长了10年,入院后完善相关检查,经手术治疗后恢复良好,术后病理诊断为:丛状神经鞘瘤,肿瘤侵犯腮腺,当我随访到这个结果时,我也是比较震惊的,由于缺乏对此类病变的认识,当时并没有考虑到神经来源的病变,也就没有观察包块与周围神经的关系,注意点全部集中在腮腺中了。
什么是丛状神经鞘瘤呢?
丛状神经鞘瘤是一种极其罕见的良性周围神经鞘膜肿瘤,仅占神经鞘瘤的4.3%,可单发,也可多发,好发于躯干,其次见于头颈部及四肢屈侧皮肤,少数可发生于纵膈、腹膜后、直肠、外生殖器、舌头等部位,个别病例可合并神经纤维瘤病I、II型。
丛状神经鞘瘤好发于真皮层及皮下层,呈丛状或结节样生长,大体标本切面呈灰白色,质地中等,镜下见瘤细胞为长梭形或波浪状,呈交织状、栅栏状或旋涡状排列,可见Verocay小体,结节周围组织为疏松的纤维结缔组织,无炎性细胞浸润,肿瘤细胞S及Vimentin呈弥漫阳性,GFAP部分阳性。
患者常无临床症状,一般表现为病变部位的软结节,可推动,病程较长,病变随时间缓慢增长。
丛状神经鞘瘤不似我们平时常见的神经鞘瘤有比较典型的超声表现,该病变在超声上缺乏特异性,由于没有更多的病例支持,文献中也没有找到相关的超声资料,我也只能根据本病例大致写一下这个病例的超声表现,丛状神经鞘瘤的声像图表现为真皮层及皮下层内的低回声团或低回声区,边界模糊,内部回声不均,其内部可呈网格样改变,这可能与其细胞排列方式有关。
需要与神经纤维瘤病、血管瘤进行鉴别。①I型丛状神经纤维瘤病是一种常见的神经皮肤综合征,其皮肤表面色素沉积,表现为“咖啡牛奶斑”,超声表现为皮下边界不清的低回声或高回声区,伴有多发的相互连接的管状或结节状低回声结构;②血管瘤:多表现为皮下或软组织层的低回声或高回声团块,呈蜂窝状,探头加压易变形,CDFI:其内见丰富血流信号。
小编说:大家如果有丛状神经鞘瘤超声相关的资料和文献,希望大家一起来讨论一下丛状神经鞘瘤的超声表现。
完
作者:李勇
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