来自山西吕梁的丁某，数年前就发现一侧耳道流脓，按化脓性中耳炎治疗效果差，后来又出现耳廓后有无痛囊性包块，合并感染后肿块突然破溃耳后流脓，医院，医生疑似“耳周脓肿”或“化脓性腮腺炎”对症治疗，效果均不佳，最终被证实丁某患一种罕见病。
丁某耳破溃发炎期间，家属听信民间偏方采用中药敷贴，结果感染不仅没控制，反而加剧。为了治好这个磨人病，医院想要查清病因，可都没有结果，这一拖就是10余年。自他儿童开始，耳后就会时不时地鼓包，然后红肿、发炎，而且越长越大。一旦发病，就疼痛难忍，从十几岁开始到现在，他进行了数次手术，可是一直复发。为进一步明确诊治，就诊于山医大一院耳鼻咽喉-头颈外科，医生追根溯源，发现并非是简单炎症，祸根就是藏匿于腮腺和邻近耳道的先天性第一鳃裂瘘-囊肿！
鳃裂囊肿属于鳃裂畸形，是先天性疾病，由各对鳃裂未完全退化的组织发育而成。咽内及皮外两端均有开口者称为瘘管，仅一端开口者称为不完全瘘管，若两端均无开口，仅为残留于组织内的上皮腔隙，因其内有分泌物储留，称为囊肿。三种病变可互变，临床形式多样、解剖关系复杂，容易因误诊、误治导致复发，可分为第一鳃裂、第二鳃裂、第三鳃裂和第四鳃裂形成的囊肿，部位相对位置会有所差别。丁某所患的第一鳃裂囊肿是比较少见的，先天性第一鳃裂畸形又称先天性耳颈瘘管或重复性外耳道，是胚胎发育第6-8周受多种因素影响，第一鳃沟不完全闭合所致。年发病率约为1/万，占所有鳃源性畸形1%-8%，较为罕见先天性疾病。
医生表示，由于临床表现缺乏特异性，先天性第一鳃裂畸形还是容易与其他疾病混淆的，容易被误诊为耳周皮脂腺囊肿、腮腺囊肿、先天性耳前瘘管、先天性第二鳃裂瘘管、恶性淋巴瘤等，误诊率超过40%，手术切除是唯一治疗方式。丁某接受手术治疗后，医生完整切除病变，手术获圆满成功，彻底解除了他数十年疾病的痛苦！
来源：耳鼻咽喉-头颈外科
编辑：张君武佳丽
校对：刘世珍杨婷婷
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